有一类特殊的宝宝,上帝太喜爱他们了,于是在他们的嘴唇上留下了吻痕,而这吻痕就成了这群小天使与众不同的标志,他们就是唇腭裂宝宝。
01
为什么会发生唇腭裂?
唇腭裂的发病率在先天性出生缺陷中基本稳居前三位,2022年世卫组织的调查显示全世界每年约有1/700的婴儿出生时伴随不同程度的唇腭裂畸形。总体而言,亚洲人群、拉丁裔人群患病率更高。
胚胎发育研究表明,唇和上腭其实本来在胚胎初期时就是分为左右中三瓣的,后期通过左右向中间的靠近和融合形成完整的结构。唇腭裂就是胚胎的这个融合过程没能完成导致的。唇裂是宝宝在母体的第7周唇部的左、右两瓣(左、右上颌突)与中间的部分(外侧鼻突)融合障碍发生的,(如下图)。腭裂是第6-8周时左右两瓣(侧腭突)之间融合障碍形成的。
可以看出唇腭裂的发生有一个关键期,即孕前3个月(尤其是6-8周),所以这段时期的孕妇保健及营养就是预防本病发生的核心之一。
02
为什么会发生这种融合障碍呢?
首先这里有一定的基因突变和遗传的因素,个体发育的偶然性和遗传是难以改变的,其他主要的引发唇腭裂的风险因素包括:
- 环境因素:各类污染如土地、水或空气的污染、二手烟等;
- 感染:风疹病毒、梅毒、孕期感冒等;
- 药物使用:苯妥英钠、丙戊酸钠、托吡酯和甲氨蝶呤等;
- 不良生活习惯:吸烟、酗酒等;
- 维生素摄入不足:主要是叶酸缺乏;
- 妊娠前诊断的产妇代谢障碍:肥胖、妊娠前诊断的糖尿病等;
- 情绪压力因素:抑郁症、睡眠障碍等。
以上因素并不是一定导致疾病发生,但会显著增加疾病发生的概率。
03
预防唇腭裂的策略有哪些?
- 孕期注意饮食及环境安全,尽量避免食用不健康的食物;
- 避免处在污染的环境尤其是化工废水、工业气体污染的区域;注意个人卫生、避免传染病或感冒的发生;
- 孕期用药一定要慎重,不可擅自服用而应与妇产科医生充分沟通利弊;
- 按医生的推荐补充叶酸等维生素;
- 杜绝吸烟酗酒等不良生活习惯;
- 同时保证情绪健康避免过大的社会压力;
- 孕前若有代谢障碍,应积极地就诊专科治疗使之尽量接近正常。
04
唇腭裂宝宝的手术时机?
多数的患儿施行外科手术的时间如下:
单侧唇裂建议在3月龄时行修复手术,双侧者一般推迟至6月龄,稍有推迟或略提前都是可以的。
腭裂的修复手术稍复杂,时间要求也较严格,提请注意。常规在9-12月龄时可行腭裂修复术(患儿家属切记腭裂手术不可过于延误,因为错过最佳时机者将影响术后语音恢复效果)